「30歲的陳先生（化名），數年前就發現耳周和下頜部位出現多個不痛不癢的腫塊，同時伴有持續低燒症狀。在求醫後被診斷為常見的「頸淋巴結核」，但經過長時間的抗結核藥物治療，腫塊依舊未消，症狀也沒有改善。
時間過去，腫塊逐漸增多、變硬，從頭頸蔓延至面、背甚至臀部，周圍皮膚還出現瘙癢。陳先生多次求醫，也做了電腦掃描（CT）、磁力共振（MRI）在內的多種檢查，曾被懷疑是「血管瘤」、「惡性腫瘤」、「纖維瘤」、「混合瘤」等等，重點是全部治療都未見效果。
更他擔憂的是，近一年他開始出現嚴重蛋白尿、低白蛋白血症等「腎病症候群」的表現。直至一次全面的血液檢查才揭示一條關鍵線索：他的外周血中，嗜酸性粒細胞的比例特高。於是做了腫塊的病理切片活檢，終於證實並非癌症，而是罕見的「嗜酸性淋巴肉芽腫」。~病例
身上出現不痛的腫塊，最讓人擔心的是癌症。這種「嗜酸性淋巴肉芽腫」亦稱「木村病」的疾病，它會導致頭頸部出現多個緩慢增生的腫塊，可能伴隨發熱和皮膚瘙癢，看起來令人憂心，卻並非惡性腫瘤。由於極度罕見且表現多樣，它常被誤診為淋巴結核、淋巴瘤或各種良性腫瘤，讓患者長期奔波於求醫路上，承受重大焦慮和壓力。
「嗜酸性淋巴肉芽腫」（木村病）是什麼頭頸部疾病？
這是一種病因未明的慢性炎症肉芽腫疾病，屬於良性病變，並非癌症。它具有幾個鮮明特點，首先是地域性，絕大多數病例發生在東亞及東南亞地區（如中國、日本、韓國），發病人群主要介乎20-50歲的中青年男性。第二是病變部位，主要侵犯頭頸部區域的皮下軟組織、唾液腺及淺表淋巴結，形成單個或多個無痛腫塊。腫塊生長緩慢，直徑可達數釐米，質地韌硬。
全身性表現：
- 血液異常：絕大多數患者有外周血嗜酸性粒細胞顯著增多和血清免疫球蛋白E（IgE）水平極度升高。
- 腎臟受累：約有12-16%的患者會併發腎病症候群，出現蛋白尿、水腫等，是疾病影響全身免疫系統的表現。
- 其他：可能伴有低熱、皮膚瘙癢（尤以腫塊上方皮膚為甚）。
「嗜酸性淋巴肉芽腫」為何極易誤診？
此病較為罕見，未必第一時間想到。加上症狀是無痛淋巴結腫大，這跟結核、淋巴瘤或其他轉移癌相似。而CT或MRI影像，病變可能呈現為邊界不清的軟組織腫塊，有時與惡性腫瘤或血管瘤影像相似。因此，若未進行常規血常規檢查，或沒有重視嗜酸性粒細胞升高這一關鍵線索，診斷便無從入手。
確診必須依靠手術切除部分或全部腫塊進行病理組織學檢查。在顯微鏡下，可以看到相關特徵：淋巴濾泡增生、淋巴組織和纖維組織中，有大量嗜酸性粒細胞聚集、毛細血管增生，血管內皮細胞可能腫脹。
治療「嗜酸性淋巴肉芽腫」：控制免疫反應，而非單純切除
過去認為手術完全切除是首選，但因病變常呈多發、浸潤性生長，徹底切除困難且易復發。目前的主流觀點將其視為一種免疫介導的慢性炎症性疾病，治療目標是抑制異常的免疫反應、控制症狀、縮小腫塊並保護腎功能。
藥物治療：口服皮質類固醇是目前常用且有效的初始治療。它能快速抑制炎症，使腫塊縮小，降低血中嗜酸性粒細胞和IgE水平，並改善腎病症狀。但需長期低劑量維持或間歇治療，以防復發。
免疫抑制劑：對於類固醇依賴、療效不佳或出現明顯副作用的患者，可考慮使用免疫抑制劑。
靶向治療：針對IgE或嗜酸性粒細胞通路的生物製劑是另一種治療新選擇。
放射治療：對局部的病灶，低劑量放射治療非常有效，且副作用較小，常用於藥物治療效果不佳或復發的局部病變。
手術切除：主要用於抽取組織作活檢，或放療後殘留的、有壓迫症狀的局部大腫塊。單純手術易復發，因此通常與藥物治療結合。
如果你或家人頭頸部出現無痛性、多發、緩慢生長的皮下腫塊，尤其是青年男性。伴有不明原因的低熱或腫塊表面皮膚瘙癢。血液檢查發現嗜酸性粒細胞異常顯著升高。合併出現蛋白尿、水腫等腎臟問題。就要考慮到嗜酸性淋巴肉芽腫這疾病，請立即聯絡香港耳鼻喉頭頸外科中心，由我們的耳鼻喉專科醫生為他們詳細診治（電話3100 0555）。
資料來源：
香港耳鼻喉專科
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