反覆高燒、頭痛、流鼻水？元兇竟是內耳畸形引發的「腦脊液鼻漏」！

 

「40多歲的陳先生（化名），過去十年飽受一種怪病困擾。他經常在毫無預警下突發發高燒，劇烈頭痛，鼻孔流出清澈鼻水。多年來，他多次求診被診斷為「過敏性鼻炎」或「腦膜炎」，在接受相關治療後症狀雖然有所舒緩，但每年仍會發作3-4次，病情令陳先生苦不堪言。。

 

他最近一次嚴重發作，神經外科醫生懷疑他可能有「腦脊液漏」，但費盡心力也找不到漏液的確切源頭。直到他轉介看耳鼻喉科，醫生問他：「除了這些症狀，聽力怎麼樣？」陳先生這才想起，他自小右耳聽力就特別差，現在幾乎只用左耳聽聲音。

 

這個被忽略的細節，成為破解陳先生病因的關鍵。後續的檢查證實，陳先生右側鼻腔流出的所有鼻水，其實是腦脊液；聽力檢查顯示他的右耳為極重度感音神經性聾；而顳骨電腦斷層掃描（CT）最終給出確診影像，他的病是右側內耳「Mondini畸形」。~病例

 

 

你能想像，陳先生長達十年間反覆出現的高燒和劇烈頭痛，病因不是單純的疾病感染，而是耳朵裡一個先天性的微小結構缺陷所導致。這聽起來雖像是醫學謎題，卻是某些患者真實的煎熬。當「腦脊液」（保護大腦和脊髓的珍貴液體）不該流出時卻漏了出來，不僅會引發嚴重感染，更可能讓患者輾轉於各科之間，卻始終找不出真正的病因。

認識「Mondini畸形」：一種先天性的內耳結構異常

Mondini畸形是一種先天性的內耳發育不全，屬於內耳骨性結構的畸形。正常人的耳蝸（負責聽覺的螺旋狀器官）應有兩圈半的完整結構，而Mondini畸形的耳蝸則發育不完全，可能僅有一圈半，且內部結構融合、間隔缺失。而這種結構缺失，會導致了兩個嚴重後果：

先天性聽力損失：由於聽覺系統發育不全，患者通常從出生起就患有不同程度的感音神經性聽力損失，可能是單側或雙側。單側發病時，因為另一則耳的聽力正常，所以在兒童時期容易被忽略。

「腦脊液耳/鼻漏」風險

由於不完整的內耳結構在耳蝸與內耳道之間留下了異常的通道。這令到包圍大腦的腦脊液，能透過這些異常通道從顱內流入中耳。當中耳積滿腦脊液後，若鼓膜完整，液體會經由耳咽管流向鼻腔，形成「腦脊液鼻漏」；若鼓膜有穿孔，則會直接從耳道流出，成為「腦脊液耳漏」。

為何會反覆引發腦膜炎？

腦脊液本是無菌的。當它經由非正常的耳鼻通道流到外界時，鼻腔或中耳的細菌（如肺炎鏈球菌、流感嗜血桿菌）便可能沿著這條異常通路逆向感染，引發腦膜炎。這就是患者為何會反覆出現高燒、劇烈頭痛等典型腦膜炎症狀的原因。每次抗生素治療只能控制當次感染，只要結構缺口還在，感染風險就不會停下來。

如何診斷內耳Mondini畸形

此病診斷需要結合多個線索：

• 病況特徵：反覆發作的細菌感染腦膜炎，同時單側或雙側聽力障礙，是重要的警示。
• 檢測流出的鼻或耳液：收集流出的清澈液體進行檢驗，若檢測到 β-2轉鐵蛋白，即可確診為腦脊液。這是診斷腦脊液漏的標準。
• 聽力學檢查：評估聽力損失的性質與程度。
• 顳骨CT：能清晰顯示耳蝸是否發育不全、合併Mondini畸形的特徵表現，有助初步判斷可能的瘻管位置。
• 磁力共振（MRI）：能顯示腦脊液從內耳道流向耳蝸或中耳的微小漏口。

內耳Mondini畸形的治療與管理

治療的首要目標是探查與修補內耳的異常通道，根除腦膜炎反覆發作的根源。耳科醫生通常會進行鼓室探查術，從中耳腔入手，找到位於鐙骨底板或圓窗龕等位置的腦脊液漏口，並使用自體脂肪、筋膜、肌肉或人工材料進行多層嚴密封堵。成功修補後，腦脊液漏及反覆性腦膜炎即可終止。

對於殘存有用聽力的患者，可驗配助聽器。而對於極度聽力損失，助聽器效果不佳的病人，可在成功修補瘻管、確保無感染風險後，評估是否適合人工耳蝸植入。

如果你或家人也出現病因不明的嚴重感染，反覆發作腦膜炎，總伴隨單側耳朵悶塞感、聽力波動或單側流清水樣鼻涕，請立即聯絡香港耳鼻喉頭頸外科中心，由我們的耳鼻喉專科醫生為他們詳細診治（電話3100 0555）。

資料來源：

香港耳鼻喉專科

耳鼻喉頭頸外科中心

提供耳鼻喉科服務, 頭及頸外科服務

聽力及言語治療, 驗配助聽器服務

人工耳蝸植入, 睡眠障礙治療

https://www.hkentspecialist.hk