鼻子反覆潰爛、鼻塞流血？小心罕見但凶險的「鼻NK/T細胞淋巴瘤」

 

「五十歲的王先生，近半年來左鼻持續阻塞、流黃膿涕帶血絲，初期被當作鼻竇炎治療，但症狀反覆並加重，甚至開始聞到口中有一股怪味。內窺鏡檢查發現他的左側鼻腔充滿壞死組織，鼻中隔已穿孔。初步活檢報告只提示「嚴重炎症伴壞死」。再次進行深部組織活檢和免疫組化與EBER檢測。最終確診為「鼻NK/T細胞淋巴瘤」。這個病例說明，對於持續並具破壞性的鼻腔病變，常規抗炎治療無效時，就要考慮到腫瘤的可能性，並進行深度的活檢和全面的病理分析。」~病例

 

 

如果出現持續的單側鼻塞、流膿鼻涕或有血鼻涕，甚至鼻部、上顎出現難以癒合的潰瘍，大多數人可能會先聯想到嚴重的鼻竇炎或感染。然而，在這些看似「發炎」的症狀背後，有時潛藏著一種極為特殊且具有侵襲性的惡性腫瘤——「鼻NK/T細胞淋巴瘤」。過去，它常被冠以「致死性中線肉芽腫」、「壞死性肉芽腫」等令人困惑的名稱，反映了診斷的困難與認識的不足。如今，隨著醫學進步，它已被確認為一種獨立的淋巴瘤類型，在東亞、南美地區相對多見，而在歐美則較罕見。我們希望透過本文，揭開這種疾病的神秘面紗。

認識鼻NK/T細胞淋巴瘤這種侵襲血管的淋巴瘤

這是一種原發於鼻腔等上呼吸消化道、具有特殊生物學行為的結外非霍奇金淋巴瘤。其「特殊」之處在於腫瘤細胞主要來源於自然殺手細胞（NK細胞），少部分來源於T細胞。這類細胞本是免疫系統的一員，但發生惡性病變後，反而會攻擊自身組織。

鼻NK/T細胞淋巴瘤病理特徵

其最標誌性的特點是瘤細胞具有浸潤和破壞血管的傾向，導致受累組織因缺血而出現大範圍的壞死。這解釋了為何患者鼻腔內常出現嚴重潰爛、壞死組織。

此病也跟EB病毒高度相關，基乎全部病例都與EB病毒（Epstein-Barr virus） 持續感染密切相關。因此，檢測EB病毒是診斷此病的重要環節。

鼻NK/T細胞淋巴瘤的名稱演變

過去因認知有限，此病常被歸類於「惡性肉芽腫」。直到1990年代後期，藉助免疫組織化學和分子生物學技術，才將其明確界定為一種獨立的淋巴瘤實體，並獲世界衛生組織（WHO）分類認可。

警惕下列症狀，它不僅僅是「鼻炎」

鼻NK/T（Nasal NK/T-cell Lymphoma）細胞淋巴瘤的早期症狀與慢性鼻炎、鼻竇炎極易混淆，但隨著病情進展，會出現更具警示性的表現：

局部侵犯症狀：

進行性鼻塞：多為單側，藥物治療效果不佳。

異常分泌物：流膿涕、血涕，或排出帶有惡臭的壞死組織。

鼻及面破壞：鼻中隔、鼻甲甚至硬顎可能出現持續性潰瘍、穿孔，導致鼻樑塌陷、口腔與鼻腔相通等嚴重破壞。

面腫脹疼痛：腫瘤侵犯鄰近的鼻竇、眼眶，可導致面部腫脹、眼球突出、視力下降或複視。

全身性症狀（B症狀）：疾病進入較晚期或侵襲性較強時，可能出現不明原因的發燒、夜間盜汗、體重減輕。

擴散跡象：雖然原發於鼻腔，但後期可能擴散至皮膚、消化道、睾丸等其他器官，但較少累及骨髓。

鼻NK/T細胞淋巴瘤如何診斷？從內窺鏡到分子病理，層層揭密

由於其早期症狀非特異性，診斷需要高度的警惕：

耳鼻喉科內窺鏡檢查：通過鼻內窺鏡觀察鼻腔情況，發現特徵性的壞死、潰瘍及組織破壞。這是第一步。

鼻竇電腦斷層（CT）：評估骨質破壞範圍（如鼻中隔、鼻竇壁穿孔）。

頭頸部磁力共振（MRI）：能更清晰顯示軟組織侵犯範圍，特別是腫瘤與眼球、顱底腦膜的關係，對分期和治療規劃至關重要。

正電子掃描（PET-CT）：用於全身分期，偵測鼻腔以外的遠處轉移病灶。

病理活檢與免疫分型：從鼻腔潰瘍或腫塊處取得足夠深度的組織進行活檢。病理醫生在顯微鏡下會看到典型的血管中心性浸潤和壞死。

免疫組織化學染色：腫瘤細胞通常表現某些標說，比如NK細胞標記、胞漿型CD3、細胞毒性顆粒蛋白等。

EBER檢測：檢測腫瘤細胞內EB病毒的小RNA（EBER），若陽性率極高，是強力的證據。

鼻NK/T細胞淋巴瘤現代治療策略

疾病僅限於鼻腔及鄰近區域：主流方案是 「同步放療和化療」 或 「化療後鞏固放療」。放射治療對這階段的疾病非常敏感且關鍵，能有效控制局部病灶。而化療採用的新藥物也有效阻斷腫瘤細胞的代謝。

遠處轉移或復發期：治療更為複雜，需強化化療，並可能考慮自體或異體造血幹細胞移植作為鞏固治療。

免疫治療：為晚期患者帶來新希望。

鼻NK/T細胞淋巴瘤的預後情況與挑戰

早期發現的患者五年存活率已顯著提升，可達70-80%以上，關鍵在於早診斷、早治療。但疾病本身具有侵襲性，且容易復發，治療後需要長期密切觀察。

總的來說，鼻NK/T細胞淋巴瘤雖然罕見，但其破壞性極強。若出現單側鼻塞、流血、潰瘍、惡臭等症狀，必須上心。及時尋求耳鼻喉專科醫生進行詳細內窺鏡檢查，需要協助，請立即聯絡香港耳鼻喉頭頸外科中心，由我們的耳鼻喉專科醫生為你詳細診治（電話3100 0555）。

資料來源：

香港耳鼻喉專科

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