「十二歲莫姓男童由出世一直到四歲多,聽力、說話與發展一切正常。但在五歲的某天,家人發現他對呼喚毫無反應,電視音量調到最大才勉強看。在診所治療兩週後,聽力奇蹟般「回來」了。然而,七歲時一場感冒,讓聽力再次驟降,檢查確認為「雙耳重度感音神經性聽力損失」。儘管再次治療後有所恢復,但往後幾年,每逢感冒或無明顯原因下,聽力就會波動下降,且恢復的程度一次比一次差。
直到一次嚴重的聽力喪失後,詳細的CT檢查,才真相大白——男童的雙側「前庭水管」比正常人大得多,被確診為「前庭導水管擴大症(Enlarged Vestibular Aqueduct, EVA)」。這個診斷,解釋了他多年來聽力如「過山車」般上落的原因。》~病例
看著小朋友感冒發燒,家長已經夠心疼了。但如果病癒後,小朋友對你的呼喚變得遲鈍,電視聲越開越大,甚至彷彿聽不見了,這份擔心便會瞬間升級為恐慌:「怎麼會這樣?是藥的副作用嗎?還是傷到了神經?」
先別慌亂自責。在耳鼻喉門診中,有一種並不罕見卻常被誤解的情況,有的小朋友在一次普通的感冒或輕微的頭部磕碰,甚至劇烈運動或大哭之後,聽力突然大幅下降。之後聽力可能慢慢又恢復回來,但下一次類似情況發生時,聽力又會掉得更深一點,像走下一個看不見的台階。這背後,很可能是一個名為「前庭導水管擴大症(Enlarged Vestibular Aqueduct, EVA)」的先天狀況在悄然影響。
它就像一個精密的平衡系統出了差錯。要理解這個病,可以將我們的內耳想像成一個極精密的「水族箱」。裡面充滿了稱為「內淋巴液」的體液,負責傳遞聲音振動和維持平衡。這個「水族箱」通過一個細小的管道(前庭水管)與一個稱為「內淋巴囊」的調節囊相連,用以維持液體壓力與代謝的平衡。
「前庭導水管擴大症(Enlarged Vestibular Aqueduct, EVA)」是一種先天性的內耳結構異常,簡單說,就是這條平衡管道天生過於寬大。在正常情況下,這個系統能應付日常的壓力變化;但當管道異常寬大時,其調節能力就變得脆弱。任何可能引起顱內壓力或全身血液循環波動的情況,例如:
都可能導致內耳淋巴液的壓力劇烈波動,從而「淹傷」負責聽覺的精密毛細胞,造成突發性或波動性的聽力下降。聽力可能在休息與藥物治療後部分恢復,但反覆的損傷會令毛細胞功能逐步、不可逆轉地喪失。
許多像這位男童一樣的小朋友,出世時聽力篩查可能完全正常,語言發育初期也未見異常。病徵通常在幼兒期(1-3歲後)才逐步浮現,且初期表現極具迷惑性:
這種隱匿且波動的病程,令到診斷常被延誤,可能錯失早期治療的黃金時機。若發現兒女有不尋常的聽力下降,請立即聯絡香港耳鼻喉頭頸外科中心,由我們的耳鼻喉專科醫生為他們詳細診治(電話3100 0555)。
下篇文章我們會繼續討論確診關鍵以及如何保護殘餘聽力及重建聽覺?
資料來源:
香港耳鼻喉專科
提供耳鼻喉科服務, 頭及頸外科服務
聽力及言語治療, 驗配助聽器服務
人工耳蝸植入, 睡眠障礙治療