「年青的陳先生(化名),有一個從18歲開始、困擾他長達十幾年的煩惱:他的前額部逐漸地、緩慢地隆起來,如同額頭內部在無聲地生長。伴隨這個外觀變化的,是反覆發作的頭痛和日益減退的嗅覺。他曾輾轉求診,檢查結果顯示,他的額竇(位於前額眉骨後的骨性空腔)異常地巨大,內部充滿軟組織影,但骨壁非但沒有增厚,反而變薄。多年來,他得到過「額竇過度發育」、「慢性額竇炎」等解釋,卻始終沒有一個確切的診斷和有效的治療,直到近月出現鼻塞和帶血絲的膿鼻涕,才被建議轉至耳鼻喉科。」~病例
巨大的額竇本身可以是一種變異,但通常不會引起逐漸加重的頭痛和骨壁隆起。常見的額竇炎雖會導致頭痛,但極少造成竇腔持續性擴大和骨壁變薄。醫生面臨一個診斷難題,是什麼在十幾年裡,像吹氣球一樣緩慢地「撐大」了額竇的骨性腔壁?
鼻內鏡檢查發現了新的線索,陳先生的鼻腔內存在息肉樣物和鼻中隔偏曲。這將注意力引向了鼻腔鼻竇本身的病變。一個大膽的推測被提出:是否存在某種位於額竇開口附近的、生長緩慢的病變,像一個「單向活瓣」,使得空氣易進難出?竇腔內持續的正壓,天長日久便導致了竇腔擴大和骨質吸收變薄,並引發張力性頭痛。試用鼻噴激素後頭痛緩解,也間接支持了竇口通氣引流功能改善帶來益處的思路。
為了解除鼻塞、明確病因並緩解頭痛,陳先生接受了功能性鼻內鏡手術。手術中,醫生清除了阻塞的息肉樣組織,矯正了鼻中隔,並重點開放了異常擴大的額竇開口。在對額竇內部進行探查時,發現了不同於普通炎症息肉或囊腫的組織。將這些組織送檢後,最終的病理診斷指向了錯構瘤。
在這個病例中,錯構瘤的生長位置(可能鄰近或影響額竇引流通道)及其緩慢生長的特性,被認為是導致這一連串獨特病理變化的原因。它並非直接破壞骨頭,而是可能通過影響竇腔的環境(壓力),間接導致了骨質的改變。
對於此類以結構改變和壓迫症狀為主的錯構瘤,治療目標主要包括:
解除阻塞與病因:通過鼻內鏡手術徹底切除可見的錯構瘤病變,並廣泛開放受阻塞的額竇引流通道,恢復鼻竇正常的通氣和引流功能。這是解決頭痛和阻止病情進一步發展的關鍵。
處理後遺症:手術成功解決了鼻腔鼻竇的功能 問題和頭痛症狀。然而,已被撐大、變形的額骨外觀,並不會因為內部病變切除而自動恢復。這屬於骨骼形態的後遺問題,如有美容需求,需要後期諮詢整形外科,評估能否通過骨骼修整手術進行改善。
陳先生的病例極為罕見,其診斷過程充滿挑戰。它給了我們重要啟示:
對於長期、緩慢進展的頭面骨骼外觀改變,必須正視及尋找病因。不能簡單歸咎於「發育特殊」或「慢性炎症」,尤其是伴隨頭痛、嗅覺下降症狀時,應考慮到鼻腔鼻竇內或潛伏著生長緩慢的良性腫瘤或結構病變的可能性。
這個病例從神經外科轉至耳鼻喉科,未來可能還需整形外科介入,體現了複雜頭頸疾病需要多專科醫生共同參與診斷與制定治療策略的模式。
手術後一個月,陳先生困擾多年的頭痛基本消失,鼻塞也大幅改善。雖然額部的外觀問題有待後續解決,但終於找到了確切病因及進行了醫治,對他而言已是很大的安慰。
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香港耳鼻喉專科
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