認識先天性耳廓畸形：不只是外觀問題，更影響聽力及心智發展

如果寶寶的耳朵形狀與眾不同，例如特別招風、像個小杯子，甚至一側耳朵明顯較小或缺失，父母們必定感到擔心與困惑。這種狀態稱為「先天性耳廓畸形」，是耳鼻喉科中常見的先天性結構異常之一。

耳朵是如何發育的？

要理解畸形從何而來，得先知道耳朵的「建造藍圖」。在媽媽懷孕的第3週，胚胎頭部兩側的第一和第二鰓弓便開始形成未來耳廓的「地基」。到了第6週，這兩個鰓弓上會出現六個小丘狀結節，它們就像六塊預製組件，分別發育成我們熟悉的耳屏、耳垂、對耳輪等結構。如果這個精細的發育過程受到遺傳或環境因素（如懷孕早期病毒感染、服用某些藥物）干擾，就可能導致組件融合不良、發育過度或不足，從而形成各種外觀異常。

形形色色的耳廓畸形

先天性耳廓畸形的表現千變萬化，主要可分為大小、形狀和位置三大類異常。較常見的包括：

招風耳： 耳朵向外側傾斜的角度過大，通常超過150度，對耳輪的皺褶消失，使耳朵看起來平坦且突出。

杯狀耳： 耳朵上緣的耳輪向前過度彎曲，對耳輪及三角窩向內凹陷，整個耳廓像一個小杯子。

小耳症： 耳廓發育不全，體積顯著小於正常。醫學上常採用Marx分類：

• Ⅰ度： 耳朵各部分俱全，但整體較小，上半部可能向前下捲曲。
• Ⅱ度： 耳朵僅為一個不規則的條狀軟骨突起，大小約正常的一半或三分之一。
• Ⅲ度： 僅有些許不規則的軟組織突起。
• Ⅳ度（無耳症）： 完全沒有耳廓結構，極為罕見。

隱耳： 耳朵上部或全部藏於頭側的皮膚下，用手觸摸可感到皮下的軟骨支架。

副耳： 在耳屏前方、臉頰或頸部，長出一個或多個內含軟骨的小肉贅。

值得注意的是，單側發生畸形的機率比雙側高出3到6倍，且男生比女生更為常見。

耳廓畸形不只是外貌，更伴隨健康隱憂

家長最在意的可能是外觀，但耳鼻喉科醫生更關注的是畸形背後的結構問題。尤其是小耳症，經常合併「先天性外耳道狹窄或閉鎖」。簡單來說，就是通往外耳道的「隧道」沒有正常發育，變得極窄或被骨頭、軟組織完全堵住。聲音無法經由這條通道傳入，便會造成「傳導性聽力損失」。

更複雜的是，外耳道與中耳（鼓室）緊密相連，外耳道嚴重發育不全者，有很高比例同時存在中耳結構畸形，例如聽小骨（錘骨、砧骨、鐙骨）融合、固定或缺如，這會進一步加劇聽力障礙。因此，評估一個先天性耳廓畸形的小朋友，聽力檢查和高解析度的顳骨電腦斷層掃描是必要步驟，用以全面了解內、中、外耳的發育狀況。

治療耳廓畸形的時機與方法

治療方針需根據畸形類型、嚴重程度、是否影響聽力，以及小朋友的年齡和心智需求來綜合制定。

非手術矯正 ：對於部分新生兒的輕度形態異常（如輕度招風耳、杯狀耳），在出生後頭幾週內，耳廓軟骨仍具可塑性時，可使用特製的矯正模具進行無創矯正，成功率頗高。

手術治療：

• 耳廓矯正與重建手術_目的是改善外觀。對於招風耳、杯狀耳等，通常建議在學齡前（約5-6歲）進行。對於小耳症的重建，則是一項精細且複雜的手術，通常需分多階段進行，取用自身的肋軟骨雕刻成耳支架植入，或使用人工材料支架。手術時機一般建議在6-10歲，胸廓發育到能提供足夠肋軟骨，且孩子也能更好地配合術後照護。

• 聽力重建手術_針對合併外耳道閉鎖及中耳畸形的患者。目標是重建聲音傳導通路。常見手術為「外耳道鼓室成形術」，即開通骨性外耳道並重建鼓膜和聽骨鏈。手術時機需經醫生謹慎評估，並權衡手術改善聽力的可能性與風險。對於雙側嚴重閉鎖影響語言發展的幼兒，可能會先建議配戴助聽器，待年齡較大再評估手術。

兒女有耳廓畸形，切勿只關注外觀而忽略了聽力發展。早期發現聽力問題並進行治療，對小朋友的語言和認知發展至關重要。要尋求專業的耳鼻喉醫生評估，請立即聯絡香港耳鼻喉頭頸外科中心，由我們的耳鼻喉專科醫生為你詳細診治（電話3100 0555）。

資料來源：

香港耳鼻喉專科

耳鼻喉頭頸外科中心

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