小耳症分级与症状

小耳症（Microtia）不仅是外观问题，它影响范围广泛，从耳廓轻度发育不全到完全缺失都可能发生。临床医学上一般以4级来分类：

 

• I级：耳廓较正常小，但主要结构可见，外耳道可能狭窄或闭锁
• II级：耳廓部分发育，呈钩状或S形，外耳道通常闭锁
• III级：仅存垂直方向的耳廓残余组织（状似”花生”），外耳道完全闭锁
• IV级：耳廓完全缺失，无任何残余组织（无耳症）

 

约50-60%的小耳症患者伴有同侧面部发育异常，如半侧颜面短小症（Hemifacial Microsomia）。双侧小耳症约占所有病例的10-20%，这类患者通常面临更复杂的听力挑战。

 

 

小耳症的治疗需要多学科医疗团队共同参与，包括：

• 耳鼻喉医生：评估耳部结构和听力功能
• 整形外科医生：负责耳廓重建手术
• 听力学家：进行听力评估和康复指导
• 语言治疗师：协助语言发展训练
• 心理治疗师：提供心理支援和辅导

 

小耳症诊断流程

初步评估通常在婴儿期开始，包括详细的身体检查、听力评估和影像学检查。听力测试可能包括听觉脑干反应（ABR）和耳声发射（OAE）检查，以确定听力损失的类型和程度。影像学检查如CT扫描有助于评估中耳和内耳结构，为后续治疗提供重要参考。

 

 

小耳症治疗时机与序列

治疗小耳症是一个长期的过程，需要根据患者年龄及其实际情况作规划：

 

婴幼儿期（0-3岁）：

重点是听力管理和语言发展。双侧小耳症患儿应在3个月前开始使用骨导助听器，单侧患者则需定期监测听力状况。及早干预对语言发展至关重要。

 

学龄前期（4-6岁）：

继续进行听力管理和语言治疗，同时开始为手术做准备。跟幼童讨论治疗过程，使用图片和模型帮助他们理解。

 

最佳手术年龄（6-10岁）：

此时肋软骨已充分发育可供移植，且耳廓大小接近成人。患童也具备足够的心理准备和配合能力。治疗主要分为耳廓重建和听力重建两部分，视患者需求可能分阶段进行。

 

 

耳廓重建

主要采用下列三种方法来重建耳廓

自体肋软骨移植重建（Autologous Rib Cartilage Reconstruction），这方法通常需要2-4次手术来完成。

• 第一阶段：从患者胸部取出肋软骨，雕刻成三维耳廓框架，然后植入耳部皮肤下。
• 第二阶段（6-12个月后）：进行耳垂转位和耳廓提升。
• 第三阶段：对耳屏形成和细节修整，对侧耳调整以对称，进一步提升外观自然度。

优点：使用自身组织，稳定性高，感染风险低，随时间推移外观更自然
缺点：多次手术，胸部会留下疤痕，恢复时间较长

 

 

人工材料植入（如Medpor或Silastic框架）

使用高密度多孔聚乙烯材料制成的耳廓框架。

手术过程：通常需要1-2次手术。先将材料框架植入，然后用颞浅筋膜瓣覆盖，最后植皮。

优点：手术次数少，无需取肋软骨，无胸部疤痕

缺点：感染风险较高，稳定性不如自体肋软骨移植

 

 

义耳（Prosthetic Ear）

为不适合或不愿手术的患者提供的选择。

固定方式：可采用粘合剂粘贴或通过骨整合式植入物（如Brånemark系统）固定

优点：无需手术，外观逼真，可随时取下

缺点：需要每日取下清洁，定期更换，成本长期累积

 

 

听力重建

小耳症患者多伴有传导性听力损失，听力重建方案包括：

 

耳道成形术（Canalplasty）

创建新的外耳道，重建鼓膜和听小骨链。成功率约50-80%，但可能存在再狭窄风险。

 

骨导式助听设备

传统骨导助听器：通过头带或发箍固定

骨锚式助听器（BAHA）：通过手术将植入体固定于颅骨，连接外部处理器

软带骨导助听器：适用于婴幼儿，无需手术

 

中耳植入装置

如振动声桥（Vibrant Soundbridge），直接刺激听小骨，提供更自然的声音质量。

 

 

手术后恢复及长期跟进

每次手术后都需要适当的恢复期：

手术后1-2周：拆除缝线，避免手术部位受压

手术后4-6周：避免剧烈运动和可能碰撞耳部的活动

手术后3个月：基本恢复，但仍需保护耳部免受外伤

长期随访，包括：每年评估耳廓外观和稳定性、定期听力检查、心理状态评估和支持

 

 

小耳症治疗后可望获得三方面的改善

外观

• 肋软骨重建：可获得接近自然的耳廓外观，形状、轮廓较逼真，但仍可能有细微不对称或瘢痕。
• 人工植入物：外观较规则，但触感较硬，可能不如自体软骨自然。
• 义耳：外观逼真但需定期维护，可能在运动或亲密接触时不便。

 

听力

若进行耳道重建或植入BAHA，听力可部分改善，但通常无法完全恢复至正常水平。未进行听力重建的单侧小耳症患者，因对侧耳正常，日常生活影响较小。

 

心理影响

外观改善后，患者自信心通常显著提升，社交能力增强。

 

 

未来展望与新兴技术

小耳症治疗领域正在不断发展，组织工程方面，实验室培养软骨细胞，未来可能实现无需取肋软骨的再生医学方案；3D打印技术可定制化耳廓支架和手术导板，提高手术精确度；基因研究可探索小耳症的遗传因素，为预防和早期干预提供新思路。

 

总结：小耳症的治疗是一段需要耐心和勇气的过程，但随着医学技术的进步和多学科医疗团队的协作，患者现已能获得显著的外观改善和功能恢复。重要的是，治疗应基于个别情况、家庭意愿和专业医疗建议，为每位患者制定最合适的个性化治疗方案。需要协助，请联络香港耳鼻喉头颈外科中心，由我们的耳鼻喉专科医生为你详细诊治及制定治疗计划（电话3100 0555）。

 

 

资料来源：

香港耳鼻喉专科

耳鼻喉头颈外科中心

提供耳鼻喉科服务、头及颈外科服务

听力及言语治疗、验配助听器服务

人工耳蜗植入、睡眠障碍治疗

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