小耳症(Microtia)不仅是外观问题,它影响范围广泛,从耳廓轻度发育不全到完全缺失都可能发生。临床医学上一般以4级来分类:
约50-60%的小耳症患者伴有同侧面部发育异常,如半侧颜面短小症(Hemifacial Microsomia)。双侧小耳症约占所有病例的10-20%,这类患者通常面临更复杂的听力挑战。
初步评估通常在婴儿期开始,包括详细的身体检查、听力评估和影像学检查。听力测试可能包括听觉脑干反应(ABR)和耳声发射(OAE)检查,以确定听力损失的类型和程度。影像学检查如CT扫描有助于评估中耳和内耳结构,为后续治疗提供重要参考。
治疗小耳症是一个长期的过程,需要根据患者年龄及其实际情况作规划:
婴幼儿期(0-3岁):
重点是听力管理和语言发展。双侧小耳症患儿应在3个月前开始使用骨导助听器,单侧患者则需定期监测听力状况。及早干预对语言发展至关重要。
学龄前期(4-6岁):
继续进行听力管理和语言治疗,同时开始为手术做准备。跟幼童讨论治疗过程,使用图片和模型帮助他们理解。
最佳手术年龄(6-10岁):
此时肋软骨已充分发育可供移植,且耳廓大小接近成人。患童也具备足够的心理准备和配合能力。治疗主要分为耳廓重建和听力重建两部分,视患者需求可能分阶段进行。
主要采用下列三种方法来重建耳廓
自体肋软骨移植重建(Autologous Rib Cartilage Reconstruction),这方法通常需要2-4次手术来完成。
优点:使用自身组织,稳定性高,感染风险低,随时间推移外观更自然
缺点:多次手术,胸部会留下疤痕,恢复时间较长
人工材料植入(如Medpor或Silastic框架)
使用高密度多孔聚乙烯材料制成的耳廓框架。
手术过程:通常需要1-2次手术。先将材料框架植入,然后用颞浅筋膜瓣覆盖,最后植皮。
优点:手术次数少,无需取肋软骨,无胸部疤痕
缺点:感染风险较高,稳定性不如自体肋软骨移植
义耳(Prosthetic Ear)
为不适合或不愿手术的患者提供的选择。
固定方式:可采用粘合剂粘贴或通过骨整合式植入物(如Brånemark系统)固定
优点:无需手术,外观逼真,可随时取下
缺点:需要每日取下清洁,定期更换,成本长期累积
小耳症患者多伴有传导性听力损失,听力重建方案包括:
耳道成形术(Canalplasty)
创建新的外耳道,重建鼓膜和听小骨链。成功率约50-80%,但可能存在再狭窄风险。
骨导式助听设备
传统骨导助听器:通过头带或发箍固定
骨锚式助听器(BAHA):通过手术将植入体固定于颅骨,连接外部处理器
软带骨导助听器:适用于婴幼儿,无需手术
中耳植入装置
如振动声桥(Vibrant Soundbridge),直接刺激听小骨,提供更自然的声音质量。
每次手术后都需要适当的恢复期:
手术后1-2周:拆除缝线,避免手术部位受压
手术后4-6周:避免剧烈运动和可能碰撞耳部的活动
手术后3个月:基本恢复,但仍需保护耳部免受外伤
长期随访,包括:每年评估耳廓外观和稳定性、定期听力检查、心理状态评估和支持
外观
听力
若进行耳道重建或植入BAHA,听力可部分改善,但通常无法完全恢复至正常水平。未进行听力重建的单侧小耳症患者,因对侧耳正常,日常生活影响较小。
心理影响
外观改善后,患者自信心通常显著提升,社交能力增强。
小耳症治疗领域正在不断发展,组织工程方面,实验室培养软骨细胞,未来可能实现无需取肋软骨的再生医学方案;3D打印技术可定制化耳廓支架和手术导板,提高手术精确度;基因研究可探索小耳症的遗传因素,为预防和早期干预提供新思路。
总结:小耳症的治疗是一段需要耐心和勇气的过程,但随着医学技术的进步和多学科医疗团队的协作,患者现已能获得显著的外观改善和功能恢复。重要的是,治疗应基于个别情况、家庭意愿和专业医疗建议,为每位患者制定最合适的个性化治疗方案。需要协助,请联络香港耳鼻喉头颈外科中心,由我们的耳鼻喉专科医生为你详细诊治及制定治疗计划(电话3100 0555)。
资料来源:
香港耳鼻喉专科
提供耳鼻喉科服务、头及颈外科服务
听力及言语治疗、验配助听器服务
人工耳蜗植入、睡眠障碍治疗
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