小耳症分級與症狀
小耳症(Microtia)不僅是外觀問題,它影響範圍廣泛,從耳廓輕度發育不全到完全缺失都可能發生。臨床醫學上一般以4級來分類:
- I級:耳廓較正常小,但主要結構可見,外耳道可能狹窄或閉鎖
- II級:耳廓部分發育,呈鉤狀或S形,外耳道通常閉鎖
- III級:僅存垂直方向的耳廓殘餘組織(狀似”花生”),外耳道完全閉鎖
- IV級:耳廓完全缺失,無任何殘餘組織(無耳症)
約50-60%的小耳症患者伴有同側面部發育異常,如半側顏面短小症(Hemifacial Microsomia)。雙側小耳症約占所有病例的10-20%,這類患者通常面臨更複雜的聽力挑戰。
小耳症的治療需要多學科醫療團隊共同參與,包括:
- 耳鼻喉醫生:評估耳部結構和聽力功能
- 整形外科醫生:負責耳廓重建手術
- 聽力學家:進行聽力評估和康復指導
- 語言治療師:協助語言發展訓練
- 心理治療師:提供心理支援和輔導
小耳症診斷流程
初步評估通常在嬰兒期開始,包括詳細的身體檢查、聽力評估和影像學檢查。聽力測試可能包括聽覺腦幹反應(ABR)和耳聲發射(OAE)檢查,以確定聽力損失的類型和程度。影像學檢查如CT掃描有助於評估中耳和內耳結構,為後續治療提供重要參考。
小耳症治療時機與序列
治療小耳症是一個長期的過程,需要根據患者年齡及其實際情況作規劃:
嬰幼兒期(0-3歲):
重點是聽力管理和語言發展。雙側小耳症患兒應在3個月前開始使用骨導助聽器,單側患者則需定期監測聽力狀況。及早干預對語言發展至關重要。
學齡前期(4-6歲):
繼續進行聽力管理和語言治療,同時開始為手術做準備。跟幼童討論治療過程,使用圖片和模型幫助他們理解。
最佳手術年齡(6-10歲):
此時肋軟骨已充分發育可供移植,且耳廓大小接近成人。患童也具備足夠的心理準備和配合能力。治療主要分為耳廓重建和聽力重建兩部分,視患者需求可能分階段進行。
耳廓重建
主要採用下列三種方法來重建耳廓
自體肋軟骨移植重建(Autologous Rib Cartilage Reconstruction),這方法通常需要2-4次手術來完成。
- 第一階段:從患者胸部取出肋軟骨,雕刻成三維耳廓框架,然後植入耳部皮膚下。
- 第二階段(6-12個月後):進行耳垂轉位和耳廓提升。
- 第三階段:對耳屏形成和細節修整,對側耳調整以對稱,進一步提升外觀自然度。
優點:使用自身組織,穩定性高,感染風險低,隨時間推移外觀更自然
缺點:多次手術,胸部會留下疤痕,恢復時間較長
人工材料植入(如Medpor或Silastic框架)
使用高密度多孔聚乙烯材料製成的耳廓框架。
手術過程:通常需要1-2次手術。先將材料框架植入,然後用顳淺筋膜瓣覆蓋,最後植皮。
優點:手術次數少,無需取肋軟骨,無胸部疤痕
缺點:感染風險較高,穩定性不如自體肋軟骨移植
義耳(Prosthetic Ear)
為不適合或不願手術的患者提供的選擇。
固定方式:可採用粘合劑粘貼或通過骨整合式植入物(如Brånemark系統)固定
優點:無需手術,外觀逼真,可隨時取下
缺點:需要每日取下清潔,定期更換,成本長期累積
聽力重建
小耳症患者多伴有傳導性聽力損失,聽力重建方案包括:
耳道成形術(Canalplasty)
創建新的外耳道,重建鼓膜和聽小骨鏈。成功率約50-80%,但可能存在再狹窄風險。
骨導式助聽設備
傳統骨導助聽器:通過頭帶或髮箍固定
骨錨式助聽器(BAHA):通過手術將植入體固定於顱骨,連接外部處理器
軟帶骨導助聽器:適用于嬰幼兒,無需手術
中耳植入裝置
如振動聲橋(Vibrant Soundbridge),直接刺激聽小骨,提供更自然的聲音質量。
手術後恢復及長期跟進
每次手術後都需要適當的恢復期:
手術後1-2周:拆除縫線,避免手術部位受壓
手術後4-6周:避免劇烈運動和可能碰撞耳部的活動
手術後3個月:基本恢復,但仍需保護耳部免受外傷
長期隨訪,包括:每年評估耳廓外觀和穩定性、定期聽力檢查、心理狀態評估和支持
小耳症治療後可望獲得三方面的改善
外觀
- 肋軟骨重建:可獲得接近自然的耳廓外觀,形狀、輪廓較逼真,但仍可能有細微不對稱或瘢痕。
- 人工植入物:外觀較規則,但觸感較硬,可能不如自體軟骨自然。
- 義耳:外觀逼真但需定期維護,可能在運動或親密接觸時不便。
聽力
若進行耳道重建或植入BAHA,聽力可部分改善,但通常無法完全恢復至正常水平。未進行聽力重建的單側小耳症患者,因對側耳正常,日常生活影響較小。
心理影響
外觀改善後,患者自信心通常顯著提升,社交能力增強。
未來展望與新興技術
小耳症治療領域正在不斷發展,組織工程方面,實驗室培養軟骨細胞,未來可能實現無需取肋軟骨的再生醫學方案;3D打印技術可定制化耳廓支架和手術導板,提高手術精確度;基因研究可探索小耳症的遺傳因素,為預防和早期干預提供新思路。
總結:小耳症的治療是一段需要耐心和勇氣的過程,但隨著醫學技術的進步和多學科醫療團隊的協作,患者現已能獲得顯著的外觀改善和功能恢復。重要的是,治療應基於個別情況、家庭意願和專業醫療建議,為每位患者制定最合適的個性化治療方案。需要協助,請聯絡香港耳鼻喉頭頸外科中心,由我們的耳鼻喉專科醫生為你詳細診治及制定治療計劃(電話3100 0555)。
資料來源:
香港耳鼻喉專科
耳鼻喉頭頸外科中心
提供耳鼻喉科服務、頭及頸外科服務
聽力及言語治療、驗配助聽器服務
人工耳蝸植入、睡眠障礙治療
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