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Lawrence Chow / ENT Doctor

兒童確診先天「前庭導水管擴大症」,該如何保護殘餘聽力及重建聽覺?

 

兒童確診先天「前庭導水管擴大症」,該如何保護殘餘聽力及重建聽覺?當小朋友出現不明原因、特別是波動性或與輕微頭傷/感冒相關的聽力下降時,醫生會建議進行關鍵檢查:

高分辨率顳骨CT掃描:這項檢查能清晰顯示前庭水管是否異常擴大(通常管徑中段 > 1.5毫米)。

內耳磁力共振(MRI):可進一步觀察內淋巴管及內淋巴囊是否擴大,提供輔助診斷信息。

基因檢測(SLC26A4基因):此病多與此基因突變相關,屬常染色體隱性遺傳。進行基因篩查有助明確病因、指導家庭生育計劃,並可早期發現家族中的攜帶者或輕症患者。

 

 

治療前庭導水管擴大症:從保護殘餘聽力到重建聽覺

確診後,治療與管理是一個系統工程,目標是最大限度保護和利用殘餘聽力,並在必要時及時重建聽覺。

 

  • 急性期治療與日常預防

急性聽力驟降時:應視同「突發性聽力損失」,盡快使用類固醇、改善微循環等藥物治療,有機會挽回部分聽力。

 

長期生活管理:需避免頭部外傷、劇烈撞擊性運動(如拳擊、足球)、潛水、用力擤鼻等。預防感冒發燒也很重要。應告知學校老師小朋友的情況,避免頭部被拍打。

 

 

  • 聽力補償——助聽器

一旦聽力損失影響語言學習與日常溝通,應儘早驗配高功率助聽器。即使聽力波動,助聽器也能在聽力較好的時期提供足夠的聲音刺激,對語言發育至關重要。

 

 

  • 聽力重建——人工耳蝸植入

當聽力下降至重度或極重度,助聽器補償效果不足,無法支持清晰言語發展時,就應考慮人工耳蝸植入。人工耳蝸能繞過受損的毛細胞,直接以電訊號刺激聽神經。對於前庭導水管擴大症(Enlarged Vestibular Aqueduct, EVA)患者,人工耳蝸植入技術成熟且效果明確,是終極的有效解決方案。植入越早,語言康復效果通常越好。

 

上述男童在確診時已屬極重度聽力損失,助聽器幫助有限,最終接受了人工耳蝸植入手術,經過語言訓練後,得以重返有聲世界,繼續他的學業。

 

 

給家長的提示

如果你發現兒女的聽力似乎對聲音反應不穩定,尤其在感冒或小碰撞後變差,請務必提高警覺。這不一定是單純的「中耳炎」或「不專心」。儘早尋求耳鼻喉專科醫生進行全面聽力學及影像學評估,是正確的第一步。

 

前庭導水管擴大症(Enlarged Vestibular Aqueduct, EVA)雖是先天缺陷,但絕非絕路。透過現代醫學精準的診斷、有系統的治療方案(從預防到助聽器,再到人工耳蝸),以及堅持不懈的語言康復,絕大多數小朋友都能夠順利發展語言,融入主流教育與社會生活。關鍵在於「早發現、早診斷、早幹預」,讓小朋友守住通往聲音世界的大門。

 

 

若發現兒女有不尋常的聽力下降,請立即聯絡香港耳鼻喉頭頸外科中心,由我們的耳鼻喉專科醫生為他們詳細診治(電話3100 0555)。

 

 

資料來源:

香港耳鼻喉專科

耳鼻喉頭頸外科中心

提供耳鼻喉科服務, 頭及頸外科服務

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人工耳蝸植入, 睡眠障礙治療

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兒童感冒後聽力變差,小心「前庭導水管擴大症」!

 

「十二歲莫姓男童由出世一直到四歲多,聽力、說話與發展一切正常。但在五歲的某天,家人發現他對呼喚毫無反應,電視音量調到最大才勉強看。在診所治療兩週後,聽力奇蹟般「回來」了。然而,七歲時一場感冒,讓聽力再次驟降,檢查確認為「雙耳重度感音神經性聽力損失」。儘管再次治療後有所恢復,但往後幾年,每逢感冒或無明顯原因下,聽力就會波動下降,且恢復的程度一次比一次差。

直到一次嚴重的聽力喪失後,詳細的CT檢查,才真相大白——男童的雙側「前庭水管」比正常人大得多,被確診為「前庭導水管擴大症(Enlarged Vestibular Aqueduct, EVA)」。這個診斷,解釋了他多年來聽力如「過山車」般上落的原因。》~病例

 

 

看著小朋友感冒發燒,家長已經夠心疼了。但如果病癒後,小朋友對你的呼喚變得遲鈍,電視聲越開越大,甚至彷彿聽不見了,這份擔心便會瞬間升級為恐慌:「怎麼會這樣?是藥的副作用嗎?還是傷到了神經?」

 

先別慌亂自責。在耳鼻喉門診中,有一種並不罕見卻常被誤解的情況,有的小朋友在一次普通的感冒或輕微的頭部磕碰,甚至劇烈運動或大哭之後,聽力突然大幅下降。之後聽力可能慢慢又恢復回來,但下一次類似情況發生時,聽力又會掉得更深一點,像走下一個看不見的台階。這背後,很可能是一個名為「前庭導水管擴大症(Enlarged Vestibular Aqueduct, EVA)」的先天狀況在悄然影響。

 

 

「大前庭水管」是什麼?

它就像一個精密的平衡系統出了差錯。要理解這個病,可以將我們的內耳想像成一個極精密的「水族箱」。裡面充滿了稱為「內淋巴液」的體液,負責傳遞聲音振動和維持平衡。這個「水族箱」通過一個細小的管道(前庭水管)與一個稱為「內淋巴囊」的調節囊相連,用以維持液體壓力與代謝的平衡。

 

「前庭導水管擴大症(Enlarged Vestibular Aqueduct, EVA)」是一種先天性的內耳結構異常,簡單說,就是這條平衡管道天生過於寬大。在正常情況下,這個系統能應付日常的壓力變化;但當管道異常寬大時,其調節能力就變得脆弱。任何可能引起顱內壓力或全身血液循環波動的情況,例如:

  • 頭部輕微碰撞或拍打
  • 劇烈運動、屏氣(如大哭、用力大便)
  • 感冒發燒、鼻竇炎
  • 乘搭飛機、潛水
  • 甚至用力擤鼻

都可能導致內耳淋巴液的壓力劇烈波動,從而「淹傷」負責聽覺的精密毛細胞,造成突發性或波動性的聽力下降。聽力可能在休息與藥物治療後部分恢復,但反覆的損傷會令毛細胞功能逐步、不可逆轉地喪失。

 

 

為何難以早期發現?

許多像這位男童一樣的小朋友,出世時聽力篩查可能完全正常,語言發育初期也未見異常。病徵通常在幼兒期(1-3歲後)才逐步浮現,且初期表現極具迷惑性:

  • 波動性聽力下降:聽力「時好時壞」,容易讓家長誤以為是孩子不專心,或感冒未清。
  • 突發性聽力喪失:在誘因事件後突然聽不見,常被當作「突發性聽力損失」治療。
  • 可能伴隨眩暈或平衡不穩:小朋友可能會莫名跌倒、走路不穩。

 

這種隱匿且波動的病程,令到診斷常被延誤,可能錯失早期治療的黃金時機。若發現兒女有不尋常的聽力下降,請立即聯絡香港耳鼻喉頭頸外科中心,由我們的耳鼻喉專科醫生為他們詳細診治(電話3100 0555)。

 

下篇文章我們會繼續討論確診關鍵以及如何保護殘餘聽力及重建聽覺?

 

 

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額頭莫名隆起,或是「鼻腔錯構瘤」!

 

「年青的陳先生(化名),有一個從18歲開始、困擾他長達十幾年的煩惱:他的前額部逐漸地、緩慢地隆起來,如同額頭內部在無聲地生長。伴隨這個外觀變化的,是反覆發作的頭痛和日益減退的嗅覺。他曾輾轉求診,檢查結果顯示,他的額竇(位於前額眉骨後的骨性空腔)異常地巨大,內部充滿軟組織影,但骨壁非但沒有增厚,反而變薄。多年來,他得到過「額竇過度發育」、「慢性額竇炎」等解釋,卻始終沒有一個確切的診斷和有效的治療,直到近月出現鼻塞和帶血絲的膿鼻涕,才被建議轉至耳鼻喉科。」~病例

 

 

 

是單純發育異常,還是疾病所致?

巨大的額竇本身可以是一種變異,但通常不會引起逐漸加重的頭痛和骨壁隆起。常見的額竇炎雖會導致頭痛,但極少造成竇腔持續性擴大和骨壁變薄。醫生面臨一個診斷難題,是什麼在十幾年裡,像吹氣球一樣緩慢地「撐大」了額竇的骨性腔壁?

 

鼻內鏡檢查發現了新的線索,陳先生的鼻腔內存在息肉樣物和鼻中隔偏曲。這將注意力引向了鼻腔鼻竇本身的病變。一個大膽的推測被提出:是否存在某種位於額竇開口附近的、生長緩慢的病變,像一個「單向活瓣」,使得空氣易進難出?竇腔內持續的正壓,天長日久便導致了竇腔擴大和骨質吸收變薄,並引發張力性頭痛。試用鼻噴激素後頭痛緩解,也間接支持了竇口通氣引流功能改善帶來益處的思路。

 

手術探查揭開真相:罕見的錯構瘤

為了解除鼻塞、明確病因並緩解頭痛,陳先生接受了功能性鼻內鏡手術。手術中,醫生清除了阻塞的息肉樣組織,矯正了鼻中隔,並重點開放了異常擴大的額竇開口。在對額竇內部進行探查時,發現了不同於普通炎症息肉或囊腫的組織。將這些組織送檢後,最終的病理診斷指向了錯構瘤。

 

在這個病例中,錯構瘤的生長位置(可能鄰近或影響額竇引流通道)及其緩慢生長的特性,被認為是導致這一連串獨特病理變化的原因。它並非直接破壞骨頭,而是可能通過影響竇腔的環境(壓力),間接導致了骨質的改變。

 

 

治療方向:對症處理與功能重建

對於此類以結構改變和壓迫症狀為主的錯構瘤,治療目標主要包括:

解除阻塞與病因:通過鼻內鏡手術徹底切除可見的錯構瘤病變,並廣泛開放受阻塞的額竇引流通道,恢復鼻竇正常的通氣和引流功能。這是解決頭痛和阻止病情進一步發展的關鍵。

 

處理後遺症:手術成功解決了鼻腔鼻竇的功能 問題和頭痛症狀。然而,已被撐大、變形的額骨外觀,並不會因為內部病變切除而自動恢復。這屬於骨骼形態的後遺問題,如有美容需求,需要後期諮詢整形外科,評估能否通過骨骼修整手術進行改善。

 

病例反思:從非典型症狀中尋找線索

陳先生的病例極為罕見,其診斷過程充滿挑戰。它給了我們重要啟示:

對於長期、緩慢進展的頭面骨骼外觀改變,必須正視及尋找病因。不能簡單歸咎於「發育特殊」或「慢性炎症」,尤其是伴隨頭痛、嗅覺下降症狀時,應考慮到鼻腔鼻竇內或潛伏著生長緩慢的良性腫瘤或結構病變的可能性。

這個病例從神經外科轉至耳鼻喉科,未來可能還需整形外科介入,體現了複雜頭頸疾病需要多專科醫生共同參與診斷與制定治療策略的模式。

手術後一個月,陳先生困擾多年的頭痛基本消失,鼻塞也大幅改善。雖然額部的外觀問題有待後續解決,但終於找到了確切病因及進行了醫治,對他而言已是很大的安慰。

 

 

你也受鼻病折磨嗎?請立即聯絡香港耳鼻喉頭頸外科中心,由我們的耳鼻喉專科醫生為你詳細診治(電話3100 0555)。

 

 

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面癱不只是中風,警惕貝爾氏麻痺(面神經麻痺)!

 

許多人對「面癱」的第一印象來自影視作品中的中風場景。然而,在耳鼻喉及腦神經科中,更常見的是一種突然發生、原因不明的單側臉部肌肉無力,醫學上稱為「周邊性面神經麻痺」。掌管我們臉部表情、閉眼、微笑、皺眉的,是第七對腦神經—「面神經」。當這條神經因發炎、受壓或受損而功能失常,就會導致它所控制的肌肉癱瘓,造成臉部歪斜。及時辨識與治療,是恢復顏面功能的關鍵。

 

 

面神經麻痹有哪些典型症狀?

症狀通常是突然出現,在數小時至一、兩天內達到高峰。患者可能會發現:

  • 臉部歪斜:最明顯的特徵。微笑或咧嘴時,嘴角歪向健康的一側,患側嘴角無法上提,法令紋變淺或消失。
  • 無法完全閉眼:患側眼睛閉合困難,可能露出眼白。這會導致眼睛乾澀、易受刺激及流淚。
  • 額紋消失:無法抬眉,患側前額光滑無皺紋。這是與「中樞性面癱」(如腦中風)重要的區別點之一,後者通常仍可抬眉。
  • 感覺異常:患側臉部可能感到僵硬、麻木或沉重,但觸覺通常正常。
  • 味覺改變:部分患者會感到舌頭前三分之二味覺減退或異常。
  • 聽覺敏感:聲音(尤其是高音)在患側耳聽起來可能異常刺耳或響亮。
  • 唾液與淚液分泌異常:可能感覺口乾,或進食時患側眼睛流淚。

 

 

探究根源:面神經為何「罷工」?

面神經麻痺只是一個症狀,背後原因繁多,需由醫生仔細鑑別。

 

一、 特發性面神經麻痺(貝爾氏麻痺)

這是最常見的類型,約佔一半病例。確切原因未明,或與病毒感染(如單純皰疹病毒)引發的面神經發炎、水腫及缺血有關。它是一種「排除性診斷」,即在排除其他已知原因後才能確立。通常是單側、急性發作。

 

二、 病毒或細菌感染

  • 亨特氏綜合症:由水痘-帶狀皰疹病毒活化引起。除了面癱,特徵是外耳道或耳廓出現劇痛性水泡,並常伴隨眩暈、耳鳴及聽力下降。
  • 萊姆病(Lyme):由蜱蟲叮咬傳播的細菌感染。在流行區是面癱的常見原因,可能出現雙側面癱。
  • 其他感染:中耳炎、腮腺炎、流感病毒、EB病毒等,亦可能波及面神經。

 

三、 創傷性原因

包括顳骨骨折、面部撕裂傷、腮腺手術或中耳手術中不慎損傷面神經。這類原因通常有明確的外傷或手術史。

 

四、 腫瘤性原因

腫瘤壓迫或侵犯面神經可導致麻痺。特點是症狀通常進行性加重,而非突然發生。相關腫瘤包括:

  • 聽神經瘤:最常見的橋小腦角腫瘤,早期可能僅有聽力下降或耳鳴,長大後壓迫面神經致癱。
  • 腮腺腫瘤:良性或惡性腫瘤都可能影響穿行其中的面神經分支。
  • 面神經腫瘤:如神經鞘瘤。
  • 轉移癌:其他部位的癌症轉移至顳骨或腮腺區域。

 

五、 其他系統性疾病

  • 糖尿病:患者因微小血管病變,神經較脆弱,發生貝爾氏麻痺的機率及預後較差。
  • 自體免疫疾病:如結節病。
  • 神經系統疾病:如多發性硬化症、格林—巴利症候群(GBS)(可能出現雙側面癱)。

 

 

重要區分:周邊性 vs. 中樞性面癱

這是診斷的第一步,關乎治療方向與急切性:

  • 周邊性面癱:病變在面神經核或神經本身。整個半邊臉(包括額頭、眼睛、臉頰、嘴巴)都受影響,無法抬眉、閉眼不全、嘴角歪斜。
  • 中樞性面癱:病變在腦部(如中風、腦腫瘤),僅影響從大腦下傳至面神經核的指令。患者通常可以抬眉、閉眼正常,但下半臉肌肉(尤其是嘴角)無力。常合併其他中風症狀,如單側手腳無力、言語不清。

若面癱合併任何手腳無力、言語不清、劇烈頭痛等症狀,必須立即叫救護車送急症。

 

 

面癱要做什麼檢查?

詢問發病過程、病史,並檢查面部各肌肉群的動作,判斷麻痺範圍與程度。耳鏡檢查外耳道與鼓膜,排除中耳炎或亨特氏綜合症的水泡。聽力及前庭功能檢查以評估聽神經是否受累。神經傳導檢查或肌電圖,可客觀評估神經受損的嚴重程度與預後,幫助判斷是否需要更積極的治療。若懷疑腫瘤、創傷或不典型病例,會安排腦部及內聽道的磁力共振(MRI),以清晰顯示神經與周圍結構。高解像度電腦斷層(CT) 對評估顳骨骨折很有幫助。

 

 

治療面癱:把握黃金治療期

治療取決於病因,但對於最常見的貝爾氏麻痺,早期介入至關重要。

藥物治療(針對貝爾氏麻痺及感染性原因)

  • 口服類固醇:這是目前核心治療方法,通常在發病72小時內開始服用,連續約一至兩週,能有效減輕神經水腫與發炎,大幅提高完全復原的機會。
  • 抗病毒藥物:對於病情嚴重或懷疑病毒引發(如亨特氏綜合症)的患者,可能會合併使用抗病毒藥,但其單獨使用的療效證據仍有限。
  • 人工淚液與眼藥膏:保護因無法閉合而暴露的眼角膜,防止乾眼症或潰瘍。

 

手術治療

僅適用於少數情況,如因顳骨骨折嚴重壓迫神經、腫瘤壓迫,或極少數貝爾氏麻痺患者,其經藥物治療無效且檢查顯示神經嚴重退化時,可考慮「面神經減壓術」。

 

物理治療

包括臉部肌肉按摩、輕柔的主動/被動運動,防止肌肉萎縮。後期可進行表情肌的協調訓練。許多患者也會尋求中醫針灸作為輔助療法,其療效因人而異,建議與主診醫生商討是否可同步進行。

 

 

復原過程與預後

貝爾氏麻痺的患者,約70-85% 能在發病後三週至三個月內開始明顯恢復,多數人可達致良好至完全的復原。恢復的早期跡象包括臉部僵硬感減輕、可做出輕微表情。若超過四至六個月仍無改善跡象,則可能留下後遺症,如臉部肌肉聯動(一笑就閉眼)、臉部緊繃或痙攣。

極少數患者可能復發。若在同側復發,需排查腫瘤可能;若發生在對側,則可能與免疫系統有關。

 

 

突然面癱固然令人驚慌,但請記住,最常見的貝爾氏麻痺預後通常良好。關鍵在於快速治理,需要協助,請立即聯絡香港耳鼻喉頭頸外科中心,由我們的耳鼻喉專科醫生為他們詳細診治(電話3100 0555)。

 

 

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鼻息肉切完又復發?小心具惡變傾向的鼻竇乳頭狀瘤

 

「醫生,我一年前才做過鼻息肉手術,為什麼又塞住了?還越來越痛?」陳先生(化名)指著自己的鼻子,神情充滿困惑與焦慮。他的經歷,正是許多鼻竇乳頭狀瘤患者的典型寫照——起初被當作普通疾病治療,直至反覆復發,才揪出背後的「偽裝大師」。

陳先生受鼻塞和間歇性頭痛困擾已有三年。最初被診斷為常見的「鼻息肉」,並接受了手術切除。然而,手術後一年,鼻塞和頭痛再度來襲。更要命的是,當他帶著新拍的電腦掃描(CT)報告和之前的病理報告尋求第二意見時,醫生發現了被忽略的警訊:一年前切除的組織,病理診斷並非單純息肉,而是「內翻性乳頭狀瘤」。新的CT顯示,腫瘤不僅在雙側鼻腔和上頜竇復發,更已開始侵蝕左側上頜竇的內側骨壁。這個發現讓陳先生和家人從困惑轉為擔憂。什麼是乳頭狀瘤?為何切除了還會長回來?甚至會破壞骨頭?」~病例

 

 

認識鼻腔的「偽裝大師」:鼻竇乳頭狀瘤,看似良性,實則難纏

鼻竇乳頭狀瘤,特別是其中最常見的「內翻性乳頭狀瘤」,是一種起源於鼻腔或鼻竇黏膜的良性上皮腫瘤。雖然病理學上歸類為良性,但它在臨床行為上卻有幾個令人必須高度警惕的特點,因此常被耳鼻喉醫生視為一種「侵襲性」或「癌前病變」來處理:

 

極高的復發傾向:這是它最顯著的特性。若首次手術切除不徹底,復發率機會極高。它的生長方式並非形成一個界限分明、容易完整摘除的球體,而是像「鋪地氈」或「章魚觸鬚」般,其根基可能以微小的倒生性模式侵入黏膜下層,手術中肉眼難以完全辨識邊界。

 

局部侵蝕骨質:普通鼻息肉通常只會因體積增大而壓迫、重塑骨骼,但乳頭狀瘤具有直接侵蝕、破壞鄰近骨壁的能力,正如陳先生CT中顯示的骨質破壞。這不僅是它侵襲性的表現,也增加了手術的複雜性。

 

潛在惡變風險:約有5%至15%的內翻性乳頭狀瘤可能隨著多次復發後,或於老年患者身上,轉化為鱗狀細胞癌等惡性腫瘤。因此,長期監測至關重要。

 

好發於單側:雖然後期可能累及雙側,但它通常最初發生於單側鼻腔或鼻竇,這與過敏性鼻炎常見的雙側、多發性息肉有所不同,是一個重要的鑑別線索。

 

 

為何總被誤認為鼻息肉?症狀與診斷的關鍵

乳頭狀瘤最常發生於上頜竇,其次是篩竇。其症狀與慢性鼻竇炎合併鼻息肉極度相似,包括:

  • 單側或後期雙側的持續性鼻塞
  • 面部脹痛、壓痛或頭痛
  • 流膿鼻涕、鼻涕倒流
  • 嗅覺減退或喪失
  • 偶有鼻涕中帶血或鼻出血

 

 

正因症狀重疊,手術前區檢查和準確區分更為重要:

鼻內窺鏡檢查:經驗豐富的醫生可能會發現一些端倪。乳頭狀瘤的外觀雖似息肉,但表面不平整,呈桑葚樣、乳頭樣或顆粒狀,顏色可能偏紅,質地較鼻息肉堅實,且觸碰時容易出血。這些特點與常見的、表面光滑、蒼白半透明、質軟不易出血的過敏性息肉有所不同。

 

鼻竇電腦掃描(CT):這是評估病變範圍和制定手術方案的關鍵。CT能清晰顯示腫瘤的精確位置、範圍、是否阻塞鼻竇引流通道,以及是否有骨質侵蝕、吸收或硬化。典型的影像表現為不規則的軟組織影,伴隨鄰近骨壁的改變。

 

病理診斷:最終的確診必須依靠手術切除後組織的病理化驗。這也凸顯了一個重要的原則,所有因「鼻息肉」手術切除的組織,尤其是成年患者的單側病變,必須做病理檢查,以避免將乳頭狀瘤這類「偽裝者」誤當普通息肉處理,延誤正確治療。

 

 

治療核心,以「根治」鼻竇乳頭狀瘤為目標的精密手術

目前,手術完全切除是唯一有效的根治方法,藥物治療效果有限。治療目標不僅是移除肉眼可見的腫塊,更是要徹底清除所有腫瘤侵犯的黏膜、黏膜下層及受破壞的骨骼,以斬草除根,最大限度地降低復發風險。

 

首選手術方式:鼻內鏡微創手術

現代主流是採用高解像度鼻內鏡進行微創手術。在高清鏡頭放大和不同角度的視野下,醫生能夠更精準地辨識腫瘤與正常組織的邊界。使用精細的動力切削器械和骨鉗,可以將腫瘤連同其附著的黏膜、黏膜下層,以及受侵犯的骨質一併徹底切除。這種方法創傷小、面部無疤痕、恢復快,且能更好地保護周圍重要結構(如眼眶、顱底)。

 

何時需要「切除骨質」?

一旦CT或手術中明確顯示骨質受腫瘤侵蝕,就必須將受破壞的骨質部分切除。這不是過度治療,而是根治性手術的必要步驟,旨在清除可能藏匿於骨小樑間隙中的腫瘤細胞。對於範圍廣泛、侵犯至鼻腔外或顱底等複雜區域的腫瘤,有時可能需要結合鼻內鏡與經面部微小切口的「鼻外徑路」進行聯合手術,才能徹底切除。

 

 

戰勝復發:手術後,才是長期健康管理的開始

成功的手術只是戰勝鼻竇乳頭狀瘤的第一步。由於其固有的復發與惡變潛能,患者必須建立並堅持長期的監測計劃:

 

定期鼻內鏡覆查:通常在手術後第一年,每3至6個月進行一次鼻內鏡檢查;第二年後若情況穩定,可延長至每6至12個月一次。許多專家建議患者終身定期檢查,以便及早發現和處理任何微小的復發病灶。

 

避免已知刺激物:雖然確切成因未明,但戒煙、避免長期暴露於工業粉塵、化學煙霧等刺激性環境,被認為有助於維持鼻腔黏膜健康,可能降低風險。

 

警惕身體信號:若再次出現單側鼻塞、反覆鼻出血、面部腫痛或頭痛加劇等症狀,應立即覆診,千萬不要自行當作普通感冒或鼻炎處理。

 

病人陳先生在瞭解病情後,接受了徹底的鼻內鏡根治性手術。手術後他嚴格遵循醫生吩咐,定期覆診。一年後的鼻內鏡檢查顯示,竇口黏膜光滑,無復發跡象,困擾他多年的鼻塞和頭痛也終於消失。

 

 

總結而言,鼻竇乳頭狀瘤的病例給我們的重要啟示是:對於單側、頑固性進展的鼻部症狀(如鼻塞、頭痛、有血鼻涕),應保持警惕。它也提醒醫患雙方,並非所有鼻腔腫物都是良性的普通息肉。精準的診斷,特別是病理診斷、徹底的根治性手術,以及之後定期覆診監測,才能成功管理這種疾病、防止其復發乃至惡變的防線。

 

 

如果你懷疑患病,請立即聯絡香港耳鼻喉頭頸外科中心,由我們的耳鼻喉專科醫生為你詳細診治(電話3100 0555)。

 

 

資料來源:

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鼻塞鼻鼾一直治不好?可能是垂體瘤作祟!

 

「一位40歲的男士,近兩年持續雙側鼻塞,而且逐漸加重,他有流鼻涕、鼻鼾,但就沒有睡眠窒息症狀。他曾經自行服用抗生素,症狀時好時壞,後來接受了鼻內鏡手術及扁桃腺切除,可惜情況仍然沒好轉。近兩月,鼻塞加劇,他求診時,醫生發現他的鼻黏膜異常肥厚,還留意到他的外貌不太尋常,他頭顱大、鼻子寬、嘴唇厚、皮膚粗糙黝黑,連手腳也很肥大,手指尖粗大。詳細問診下,病人也自覺近十年樣子變醜了,但一直未有正視。這位男士其實患了_ 垂體瘤。」~ 病例

 

 

長期鼻塞不簡單,背後可能有大問題

你是否長期受鼻塞困擾,即使做過手術也未見好轉?有時,鼻塞背後可能隱藏著更嚴重的健康問題。通過上面的病例,希望提高大家對垂體瘤的認識。

 

容貌改變、手腳肥大,是「肢端肥大症」警號

這些特徵引起了醫生的警覺,因為普通的慢性鼻炎或鼻竇炎很少會導致如此明顯的容貌與肢端改變。醫生懷疑,這可能不是單純的鼻病,而是與內分泌相關的「肢端肥大症」,其常見成因正是腦下垂體長了分泌過多生長激素的腫瘤——「生長激素型垂體瘤」。

垂體瘤是常見的顱內良性腫瘤,其症狀千變萬化,取決於腫瘤是否分泌激素以及分泌哪種激素。沒有分泌功能的微細垂體瘤可能毫無症狀。若有分泌功能,則會因激素不同而引發不同問題:分泌過多泌乳素可能導致女性月經失調或男性性功能障礙;分泌過多生長激素,若發生在青少年身上會造成「巨人症」,在成人身上則導致「肢端肥大症」,表現為面容粗陋、手腳肥大、皮膚增厚、關節疼痛等。當腫瘤體積增大,壓迫周邊組織,則可能引起頭痛、視力下降、視野缺損等。

 

 

揪出病因:從鼻腔到腦部的精密檢查

病人起初不解,明明是鼻塞,為何要檢查腦部?醫生解釋,若證實有垂體瘤,那麼鼻黏膜的極度肥厚增生,很可能就是過量生長激素刺激全身軟組織(包括鼻腔黏膜)生長的結果,而非普通鼻炎。他的容貌改變與手腳肥大也就找到了根源。

病人隨後接受了鼻咽電腦斷層掃描(CT)及腦部磁力共振造影(MRI)檢查。CT顯示其蝶鞍(垂體所在的骨性結構)擴大,鞍底下陷,腫瘤已向下突入蝶竇腔,但未有向上侵犯鞍隔。MRI則更清晰顯示腫瘤邊界,確認對周邊重要結構如視神經、海綿竇等未有明顯壓迫。檢查結果,加上臨床症狀,病人確診了「生長激素型垂體瘤」合併「肢端肥大症」。

 

 

微創手術新趨勢:從鼻孔直達病灶

確診後,治療方向以手術切除腫瘤為主。醫生指出,從影像上看,腫瘤主要向下生長至蝶竇,蝶竇發育良好,且無向上侵犯,非常適合採用「經鼻內鏡垂體瘤切除術」。這是一種微創手術,醫生利用高清內鏡,經由鼻腔自然通道,穿過蝶竇,直達鞍底切除腫瘤,無需在頭面部開刀。手術前需進行視野檢查、視覺誘發電位及全面的內分泌激素水平評估。

 

 

手術效果與風險,醫患充分溝通

手術能根治嗎?有何風險?醫生坦誠說明,此手術的主要目標是切除腫瘤、降低生長激素水平。腫瘤全切除後,過量的激素分泌停止,由它引起的鼻黏膜肥厚會逐漸改善,從而解決鼻塞問題;肢端肥大症的外貌變化也可能部分慢慢恢復。手術風險源於垂體位於顱底深部,鄰近重要結構,可能出現暫時性或永久性尿崩症、腦脊液鼻漏、顱內感染、出血或垂體功能低下等併發症,但發生率在經驗豐富的醫療團隊手中相對較低。

 

 

診斷關鍵在細心,根治源頭免復發

這位病人最終接受了經鼻內鏡手術,過程順利,手術後恢復良好,生長激素水平恢復正常。這個案例的關鍵在於,醫生沒有將持續的鼻塞簡單歸咎於慢性鼻炎,而是透過全面的觀察,發現了隱藏在背後的內分泌腫瘤。如果當初隻重複進行鼻腔手術,而沒有處理垂體瘤這個根源,鼻塞症狀極有可能因持續的高生長激素水平而再度復發,甚至因軟組織繼續增生而加重鼻鼾,引發睡眠窒息症。

 

 

如果你也受長期鼻塞困擾,請立即聯絡香港耳鼻喉頭頸外科中心,由我們的耳鼻喉專科醫生為你詳細診治(電話3100 0555)。

 

 

資料來源:

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微創修補耳膜新技術:從耳道內取材料,傷口隱形、恢復快

 

「陳先生是一位熱愛游泳的教師,幾個月前一次嚴重感冒後,左耳持續疼痛、流膿,聽力也變得模糊。經耳鼻喉科醫生診斷,他患上了「慢性化膿性中耳炎」,並且耳膜(鼓膜)上留下了一個小破洞。這個破洞導致他容易反覆感染,聽力也受影響,甚至不能再享受游泳的樂趣。醫生建議他進行「鼓膜成形術」(俗稱補耳膜)來解決問題。陳先生一方面想解決聽力問題,另一方面又很擔心手術會在外耳留下明顯疤痕,一直猶豫不決。直到醫生向他介紹了一種「微創耳膜修補手術」,可以直接從耳道內取得修補材料,外部完全沒有傷口,他才放心接受治療。」

 

 

耳膜穿孔:不只影響聽力,更是感染的窗口

我們的耳膜是一片厚度僅約0.1毫米的薄膜,它不僅能將聲音振動傳遞給中耳的聽小骨,更是隔絕外耳道與中耳腔的重要屏障。當這層屏障因急性中耳炎、慢性中耳炎、外傷(如掏耳朵太深、巴掌、氣壓劇變)、或既往耳部手術而出現破孔時,就會產生一系列問題:

  • 聽力損失:聲音無法有效透過破孔傳導,導致聽力下降,講話時可能有回音。
  • 反覆感染:洗澡、洗頭或游泳時,水分容易經破孔進入中耳,引發感染、流膿、耳痛和異味。
  • 中耳受損:長期不癒合的穿孔,可能導致更嚴重的併發症,如聽小骨腐蝕、膽脂瘤形成等。

因此,對於持續不癒合(通常觀察3-6個月後仍未自行修復)的耳膜穿孔,醫生通常會建議手術修補,以恢復聽力、防止感染並保護中耳。

 

 

傳統手術的顧慮:多一個傷口,多一道疤痕

傳統的鼓膜成形術是一項成熟且成功率高(可達90%以上)的手術。其中關鍵一步,是需要取得一小片自體組織作為「補片」,鋪在耳膜破孔處,引導自身細胞沿著補片生長,從而封閉破孔。最常用的自體材料是「顳肌筋膜」(位於耳廓上方頭皮下的緻密結締組織膜)或「耳屏軟骨膜」。然而,傳統取用顳肌筋膜的方法,需要在耳廓上方、髮際線內的頭皮上,作一個約2-3公分的切口。這個切口需要縫合,雖然疤痕隱藏在髮際內,但對於部分在意外表或頭髮較短的患者而言,仍是心理上的一個顧慮,且術後該處可能有短暫麻木感。

 

 

微創修補耳膜技術:一切操作,皆在耳道之內

為瞭解決這個問題,本診所的耳鼻喉專科醫生周振權醫生及其團隊,參考並改良了一項微創技術。這項技術的核心突破在於不需要在頭皮或耳前作任何額外切口,所有手術步驟,包括獲取顳肌筋膜移植片,都完全透過外耳道內的精細操作完成。

 

這項技術如何實現?關鍵在於對耳部解剖結構的深入掌握。顳肌筋膜向下延伸,其後下部分在「顳線」(一個骨性標誌)上方區域,血管分佈較少,且可透過外耳道軟骨部上方的層次抵達。醫生只需在耳道內壁的特定位置,作一個約2公分長的隱蔽切口,透過這個小窗口進行精細的分離,就能像打開一個「小口袋」一樣,到達目標筋膜層,並切取下一片約1×1公分大小的堅韌筋膜組織。隨後,再利用耳道內同一個切口進行後續的耳膜修補步驟。

 

 

微創修補耳膜技術優勢與適合對象

這項「經耳道顳肌筋膜獲取微創鼓膜成形術」具有以下明顯優點:

  • 無外在疤痕:所有傷口隱藏在耳道內,外觀完全無痕,滿足患者對美觀的要求。
  • 手術時間短:省去了在頭皮另作切口、止血、縫合的時間。手術時間比傳統方法縮短約10-15分鐘。
  • 護理更簡便:耳道內傷口以可吸收明膠海綿填塞固定即可,無需拆線。患者通常在局部麻醉下進行,手術當日即可回家。
  • 恢復期更快:減少了外部軟組織的創傷,手術後不適感可能更輕。

 

當然,這項技術並非適用於所有耳膜穿孔患者。它主要適合以下情況:

  • 穿孔類型:中小型的中央性穿孔(即穿孔周圍有殘餘耳膜邊緣)。
  • 耳道條件:耳道足夠寬敞,能讓醫生透過耳鏡清晰看到整個穿孔邊緣。手術時耳朵必須處於乾耳期,無急性流膿。
  • 無複雜病變:此項手術不適用於合併嚴重膽脂瘤、聽骨鏈廣泛破壞或上次手術後殘留廣泛疤痕的複雜病例。

 

 

手術過程簡述與手術後恢復

手術通常在局部麻醉下進行,過程約30-45分鐘:

  1. 在耳道內壁作微創切口。
  2. 經切口分離軟組織,到達並切取一小片顳肌筋膜。
  3. 處理耳膜穿孔邊緣,製造新鮮創面以利癒合。
  4. 將筋膜補片放置在耳膜穿孔內側(內植法),並以可吸收材料支撐固定。
  5. 將耳道皮膚復位,用特製的紗條填塞耳道以固定傷口。
  6. 手術後約一週回診取出耳道內填塞物。補片會逐漸與周圍組織融合,耳膜在隨後數週至數月內慢慢癒合。聽力的改善通常在手術後一至三個月逐漸顯現。手術後需避免耳朵進水、用力擤鼻及劇烈運動一段時間。

 

 

醫學的進步,不僅在於治癒疾病,也在於不斷追求更小創傷、更快康復、更佳美觀的治療方式。這項經耳道微創耳膜修補技術,正是耳科顯微手術朝向「精準」與「美觀」結合的一個典範。它為符合條件的耳膜穿孔患者,提供了一個恢復聽力、擺脫感染困擾,同時免於外在疤痕顧慮的優良選擇。如果你有耳膜穿孔的困擾,請立即聯絡香港耳鼻喉頭頸外科中心,由創建這項技術的耳鼻喉專科周振權醫生為你詳細診治(電話3100 0555)。

 

 

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鼻子反覆潰爛、鼻塞流血?小心罕見但凶險的「鼻NK/T細胞淋巴瘤」

 

「五十歲的王先生,近半年來左鼻持續阻塞、流黃膿涕帶血絲,初期被當作鼻竇炎治療,但症狀反覆並加重,甚至開始聞到口中有一股怪味。內窺鏡檢查發現他的左側鼻腔充滿壞死組織,鼻中隔已穿孔。初步活檢報告只提示「嚴重炎症伴壞死」。再次進行深部組織活檢和免疫組化與EBER檢測。最終確診為「鼻NK/T細胞淋巴瘤」。這個病例說明,對於持續並具破壞性的鼻腔病變,常規抗炎治療無效時,就要考慮到腫瘤的可能性,並進行深度的活檢和全面的病理分析。」~病例

 

 

如果出現持續的單側鼻塞、流膿鼻涕或有血鼻涕,甚至鼻部、上顎出現難以癒合的潰瘍,大多數人可能會先聯想到嚴重的鼻竇炎或感染。然而,在這些看似「發炎」的症狀背後,有時潛藏著一種極為特殊且具有侵襲性的惡性腫瘤——「鼻NK/T細胞淋巴瘤」。過去,它常被冠以「致死性中線肉芽腫」、「壞死性肉芽腫」等令人困惑的名稱,反映了診斷的困難與認識的不足。如今,隨著醫學進步,它已被確認為一種獨立的淋巴瘤類型,在東亞、南美地區相對多見,而在歐美則較罕見。我們希望透過本文,揭開這種疾病的神秘面紗。

 

 

認識鼻NK/T細胞淋巴瘤這種侵襲血管的淋巴瘤

這是一種原發於鼻腔等上呼吸消化道、具有特殊生物學行為的結外非霍奇金淋巴瘤。其「特殊」之處在於腫瘤細胞主要來源於自然殺手細胞(NK細胞),少部分來源於T細胞。這類細胞本是免疫系統的一員,但發生惡性病變後,反而會攻擊自身組織。

 

 

鼻NK/T細胞淋巴瘤病理特徵

其最標誌性的特點是瘤細胞具有浸潤和破壞血管的傾向,導致受累組織因缺血而出現大範圍的壞死。這解釋了為何患者鼻腔內常出現嚴重潰爛、壞死組織。

此病也跟EB病毒高度相關,基乎全部病例都與EB病毒(Epstein-Barr virus) 持續感染密切相關。因此,檢測EB病毒是診斷此病的重要環節。

 

 

鼻NK/T細胞淋巴瘤的名稱演變

過去因認知有限,此病常被歸類於「惡性肉芽腫」。直到1990年代後期,藉助免疫組織化學和分子生物學技術,才將其明確界定為一種獨立的淋巴瘤實體,並獲世界衛生組織(WHO)分類認可。

 

警惕下列症狀,它不僅僅是「鼻炎」

鼻NK/T(Nasal NK/T-cell Lymphoma)細胞淋巴瘤的早期症狀與慢性鼻炎、鼻竇炎極易混淆,但隨著病情進展,會出現更具警示性的表現:

局部侵犯症狀:

進行性鼻塞:多為單側,藥物治療效果不佳。

異常分泌物:流膿涕、血涕,或排出帶有惡臭的壞死組織。

鼻及面破壞:鼻中隔、鼻甲甚至硬顎可能出現持續性潰瘍、穿孔,導致鼻樑塌陷、口腔與鼻腔相通等嚴重破壞。

面腫脹疼痛:腫瘤侵犯鄰近的鼻竇、眼眶,可導致面部腫脹、眼球突出、視力下降或複視。

 

全身性症狀(B症狀):疾病進入較晚期或侵襲性較強時,可能出現不明原因的發燒、夜間盜汗、體重減輕。

 

擴散跡象:雖然原發於鼻腔,但後期可能擴散至皮膚、消化道、睾丸等其他器官,但較少累及骨髓。

 

 

鼻NK/T細胞淋巴瘤如何診斷?從內窺鏡到分子病理,層層揭密

由於其早期症狀非特異性,診斷需要高度的警惕:

耳鼻喉科內窺鏡檢查:通過鼻內窺鏡觀察鼻腔情況,發現特徵性的壞死、潰瘍及組織破壞。這是第一步。

鼻竇電腦斷層(CT):評估骨質破壞範圍(如鼻中隔、鼻竇壁穿孔)。

頭頸部磁力共振(MRI):能更清晰顯示軟組織侵犯範圍,特別是腫瘤與眼球、顱底腦膜的關係,對分期和治療規劃至關重要。

正電子掃描(PET-CT):用於全身分期,偵測鼻腔以外的遠處轉移病灶。

病理活檢與免疫分型:從鼻腔潰瘍或腫塊處取得足夠深度的組織進行活檢。病理醫生在顯微鏡下會看到典型的血管中心性浸潤和壞死。

免疫組織化學染色:腫瘤細胞通常表現某些標說,比如NK細胞標記、胞漿型CD3、細胞毒性顆粒蛋白等。

EBER檢測:檢測腫瘤細胞內EB病毒的小RNA(EBER),若陽性率極高,是強力的證據。

 

 

鼻NK/T細胞淋巴瘤現代治療策略

疾病僅限於鼻腔及鄰近區域:主流方案是 「同步放療和化療」 或 「化療後鞏固放療」。放射治療對這階段的疾病非常敏感且關鍵,能有效控制局部病灶。而化療採用的新藥物也有效阻斷腫瘤細胞的代謝。

遠處轉移或復發期:治療更為複雜,需強化化療,並可能考慮自體或異體造血幹細胞移植作為鞏固治療。

免疫治療:為晚期患者帶來新希望。

 

 

鼻NK/T細胞淋巴瘤的預後情況與挑戰

早期發現的患者五年存活率已顯著提升,可達70-80%以上,關鍵在於早診斷、早治療。但疾病本身具有侵襲性,且容易復發,治療後需要長期密切觀察。

 

 

總的來說,鼻NK/T細胞淋巴瘤雖然罕見,但其破壞性極強。若出現單側鼻塞、流血、潰瘍、惡臭等症狀,必須上心。及時尋求耳鼻喉專科醫生進行詳細內窺鏡檢查,需要協助,請立即聯絡香港耳鼻喉頭頸外科中心,由我們的耳鼻喉專科醫生為你詳細診治(電話3100 0555)。

 

 

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