「30多歲的陳太（化名）懷孕31周時，發現有近半年時間，雙耳聽力不斷減退，左耳尤其嚴重，耳邊總是縈繞著低沉的嗡嗡聲。她沒有患過中耳炎，耳朵也不流膿，但令她更困惑的是，在嘈雜環境下，她反而聽得更清楚。這個奇特的現象，引起了醫生的關注。
懷孕期間，身體會經歷各種變化，但若突然發現聽力越來越差，甚至影響溝通。更特別的是，聽力下降同時，卻在喧鬧嘈雜本該聽得差的環境下，反而聽得更清楚。這並非錯覺，極有可能是—「耳硬化症」的重要線索。
耳科檢查發現，陳太太的左耳鼓膜後上方區域，能透見內側鼓岬的黏膜呈現淡紅色。純音聽力測試結果發現她左耳為中度混合性聾，且圖形上出現一個典型的低頻下降、高頻回升的「V」形切跡；右耳則是輕度傳導性聾。結合家族史，陳太太被確診為「耳硬化症」。這正是一種常與遺傳相關、且可能在孕期加速進展的疾病。」~病例
認識「耳硬化症」：一塊小聽骨被「卡住」了
要理解耳硬化症，必須先瞭解中耳傳音的關鍵一步。聲音振動經鼓膜傳遞給三塊聽小骨（錘骨、砧骨、鐙骨），其中最後一塊「鐙骨」如同一個精密的活塞，其底板緊貼著內耳的入口——「前庭窗」，並透過震動將聲能傳入充滿液體的內耳。
耳硬化症是內耳骨外殼（骨迷路）發生了異常的骨質代謝。原本堅硬緻密的骨質被局部吸收，代之以海綿狀、血管豐富的新生骨質。當這種病變恰好發生在鐙骨底板周圍，就會導致鐙骨底板逐漸固定、硬化，無法正常震動。這好比門軸生了鏽，門再也無法靈活開合。聲波傳導到此受阻，便造成傳導性聽力損失。
為何懷孕會「催生」或加重病情？
妊娠期體內雌激素、孕激素等水平的顯著變化，可能刺激耳硬化病的血管增生與代謝，從而加速鐙骨固定過程，導致聽力在孕期出現明顯下降。這也解釋了為何耳硬化症患者中女性比例略高，且常在妊娠期、分娩後或更年期前後出現病情快速進展。而患者自覺在嘈雜環境中聽力反而有改善。這是由於背景噪音促使講說話的人不自覺地提高音量而已。
耳硬化症的治療選擇
治療目標是繞過或解決鐙骨被固定的問題，重建有效的聲音傳導通路。
- 鐙骨手術：在顯微鏡下進行，醫生移除已固定的鐙骨或在其底板上開一個微小窗孔，然後植入一個微型的人工鐙骨替代物（如鈦金屬活塞），直接連接砧骨與前庭窗。手術成功率高，可顯著改善傳導性聽力損失的部分。對於孕婦，手術通常建議在分娩後進行，以確保母嬰安全並避免麻醉風險。
- 助聽器：對於不適合手術（如僅單耳患病且程度輕）、不願手術或手術後效果不佳者，配戴助聽器是極好的選擇。它能有效放大聲音，補償傳導性聽損。
- 藥物治療：旨在穩定病情、延緩進展，但療效尚不確切，且孕期通常禁用。
陳太在分娩後，接受了鐙骨手術。術後她的聽力得到顯著提升，困擾她的耳鳴也大為減輕，生活與溝通質量重回正軌。
如果你有漸進性聽力下降家族史，或已診斷耳硬化症並計劃懷孕，建議孕前諮詢耳鼻喉醫生，瞭解病情穩定性及孕期可能變化。耳硬化症雖是慢性病，但絕非無計可施。明確的診斷與適時的幹預，能讓患者，包括那些正值人生特殊階段的準媽媽們，重新清晰地聆聽世界的聲音。需要協助，請立即聯絡香港耳鼻喉頭頸外科中心，由我們的耳鼻喉專科醫生為他們詳細診治（電話3100 0555）。
資料來源：
香港耳鼻喉專科
提供耳鼻喉科服務, 頭及頸外科服務
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