骨纖維異常增殖症可攻擊全身骨骼，它是怎樣的鼻部腫瘤？如何治療？

 

 

「一位20歲少年人，幾年前開始嗅覺減退和間斷性雙側鼻塞，症狀逐漸加重，鼻部CT電腦掃描檢查發現其左篩竇有腫物，並且已伸向左眶內。鼻竇MRI檢查進一步發現，他的左側篩竇出現骨質病變，後診斷為《篩骨骨纖維異常增殖症》。」

 

 

 

骨纖維異常增殖症是什麼病？是良性還是惡性？

骨纖維異常增殖症是一種以骨纖維病變為特徵的良性骨骼疾病，兒童及青年是主要發病人群。這個病容易與骨化纖維瘤及頜骨肉瘤相混淆，但它們其實是性質完全不同的疾病，因此診斷時必須小心區分，以免誤診誤治。骨纖維異常增殖症可分為多骨型、單骨型及綜合型（綜合型主要以多骨型骨纖維組織異常增殖、皮膚色素沉著及內分泌障礙，女孩性早熟為明顯表現）。

骨纖維異常增殖症的成因和症狀有哪些？

骨纖維異常增殖症的病因尚不清楚，可能跟先天發育異常、感染、外傷、內分泌功能紊亂及微循環障礙有關。患者多在兒童時期發病，但由於病程進展緩慢，很多患者到了青春期或成年後才發現患病。這個病特別針對骨骼，並有多骨發病的趨勢，患者全身骨骼都有機會受累。多骨型主要發生在四肢骨骼；單骨型則多出現在顱面骨，發生在耳鼻喉篩骨則較少。由於發展緩慢，早期可沒有任何症狀，中後期受累部位會酸痛、疼痛、隆起、腫塊、骨骼變粗等情況，繼而原發部位周圍的組織或器官受壓而出現相關症狀。發生在四肢的病人肢體可因病變而畸形，即使稍有輕微外傷也會骨折。

骨纖維異常增殖症如何判斷確診？

CT電腦掃描或MRI影像學檢查是診斷這個病的主要檢查方法，做病理檢測則可以確診。

骨纖維異常增殖症如何治療？

目前手術切除是有效的治療方法，手術務求徹底清除病變組織，減少復發及有望恢復受累器官的功能。以上述病人為例，由於病變累及嗅覺區，部份神經已壞死，要完全恢復病前的嗅覺是很難的，但手術仍能避免嗅覺進一步減退和其他器官繼續受損。手術後雖有復發風險，不過手術切除做得徹底，復發機率不高。

如有任何耳鼻咽喉問題，請立即聯絡香港耳鼻喉頭頸外科中心，由我們的耳鼻喉專科醫生為你詳細診治（電話3100 0555）。

資料來源：

香港耳鼻喉專科

耳鼻喉頭頸外科中心

提供耳鼻喉科服務、頭及頸外科服務

聽力及言語治療、驗配助聽器服務

人工耳蝸植入、睡眠障礙治療

面部整形治療、醫學美容服務

https://www.hkentspecialist.hk