小耳畸形是什麼？什麼原因導致小耳畸形？

小耳畸形意思是小耳朵，這是一種先天的外耳畸形疾病，嬰兒在母腹內由於耳朵未能正常發育，出生時就變成有小耳朵。約90%小耳畸形患者只會有一側的耳朵受影響，10%會雙側耳朵都受影響。另外，右耳出現小耳較左耳為多，男孩患病的比例比女孩高。

小耳畸形可按患者受影響的程度分為4個類別

第一類: 只有一隻比較小的耳朵，能夠看到耳朵的構造，亦有一條窄小的耳道。

第二類: 只有部分或一半的外耳廓，外耳道出現堵塞或狹窄，導致傳導性聽力問題。

第三類：完全沒有外耳，表面只有像肉牙的殘餘結構，患者完全沒有外耳的耳道和耳膜。

第四類：完全沒有任何耳朵結構。

什麼原因導致小耳畸形？

小耳畸形的成因至今並未完全了解，但下列可以是因素之一：

1. 胎兒發育不全

耳部發育早於胎兒6周時期就開始，準媽媽懷孕足8週，腹中胎兒的外耳、中耳和內耳就已具雛形，耳朵的基本結構亦已形成。耳廓、耳甲腔和外耳道發育主要與第一鰓弓有關，而胚胎時期第一、二鰓弓及第一鰓溝的發育一旦出現異常，都會令胎兒的耳部、外耳及中耳出現畸形。

2. 遺傳或環境因素

在許多小耳症病例中，患者的所屬家族並沒有病例，只是偶爾有些病例有家族史，因此遺傳因素只佔5%的左右。有鑑於此，危險的環境因素更可能是導致胎兒出現小耳畸形症的原因，這些危險的因素包括：

• 孕婦濫酒或濫藥；
• 孕婦曾使用先兆流產藥物保胎治療；
• 服用了感冒藥、抗生素、維甲酸類等藥物；
• 孕婦長期接觸有毒性的化學腐蝕劑或射線輻射；
• 孕婦屬高齡產婦或已多次生產；
• 孕婦患糖尿病等。

由於胎兒的耳部發育時間很早，常在孕期兩個月末已形成雛形，上述的危險因素均可能干擾胎兒耳部的正常發育，並有機會誘發小耳畸形。因此，準媽媽在孕期時應遠離這些危險因素，減低腹中胎兒發生小耳畸形的風險。

患小耳畸形症的小朋友，還能聽到聲音嗎？

如果小朋友沒有正常的耳道、耳膜及中耳，他就不會有正常的聽力，但有部份小耳症的兒童仍然可以聽到一些聲音，這視乎他們小耳畸形的程度和受影響範圍而有所不同。

如你的小朋友患小耳畸形症，請咨詢耳鼻喉專科醫生或聯絡香港耳鼻喉專科中心了解，電話: 3100 0555

資料來源：

香港耳鼻喉專科

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