內淋巴囊腫瘤：聽力下降背後的“元兇”！

 

「30歲的郭小姐左邊耳的聽力明顯下降，而且持續出現耳鳴。她向耳鼻喉科求診。檢查發現她的倆則外耳道通暢，鼓膜正常，而面神經和後組腦神經功能也沒有異樣。但做純音測聽時，就發現她的左耳存在感音神經性耳聾，郭小姐透露她之前曾接受過突發性耳聾的治療，不過成效不佳。郭小姐也做了顳骨的MRI檢查，結果發現在她左邊內聽道後方有一腫物，形狀不規則，邊界不清。另她的內耳有出血症狀。最終確診為《內淋巴囊腫瘤》。郭小姐經過手術治療後，功能回復正常，手術後一年未見腫瘤復發跡象。」

 

 

內淋巴囊腫瘤是什麼？

內淋巴囊腫瘤(endolymphatic sac tumor，簡稱 ELST)，屬於生長緩慢的顳骨腫瘤之一(顳骨是圍繞耳朵前後的骨頭)。腫瘤起源於內淋巴管或內淋巴囊系統，故又稱為內淋巴囊低度惡性腺癌。腫瘤的特點是呈破壞性生長，易出血，以內淋巴囊為中心，侵襲周圍的重要神經血管。內淋巴囊腫瘤多為散發型，即單獨發生，但也跟視網膜血管綜合征(VHL) 相關。VHL病常導致血管母細胞瘤、腎細胞癌、腎囊腫、嗜鉻細胞瘤、胰腺內分泌腫瘤、胰腺囊腫和內耳淋巴囊腫瘤等。內淋巴囊腫瘤的發病年齡層以40-50歲多，早期病徵主要是耳方面的症狀，比如聽力下降、耳嗚、眩暈等，隨著腫瘤增大可侵入橋腦小腦角、累及顱面神經，又或侵犯鼓膜或進入外耳道。

內淋巴囊腫瘤症狀有哪些？

症狀主要表現為聽力下降、耳鳴、眩暈。隨腫瘤發展會侵襲周圍神經，面癱、聲嘶、嗆咳、複視等神經受損的症狀也出現。內耳出血也是內淋巴囊腫瘤的早期表現，內耳出血可引致特發聽力下降。另研究發現此病與視網膜血管綜合征(VHL) 密切相關，VHL患者中有六成以上的人會出現聽覺前庭症狀，即近似耳水不平衡狀態，嚴重眩暈、頭暈、噁心、嘔吐、難以保持平衡等。

內淋巴囊腫瘤如何治療？

治療內淋巴囊腫瘤以手術切除為主，就以上述郭小姐為例，她除了內淋巴囊腫瘤，還有內耳出血。MRI則顯示內淋巴囊腫瘤已累及半規管及前庭，手術的入路就要慎重思考，最後採用走迷路徑路內淋巴囊腫瘤切除術。手術後並沒有出現腦脊液漏或面神經功能障礙等併發症問題，手術成功。

內淋巴囊腫瘤對聽力的損害性很大，一旦確診內淋巴囊腫瘤，建議應儘早手術治療。儘管手術未能完全將聽力逆轉過來，但也能改善症狀和保護殘餘聽力。更重要的是防範腫瘤持續破壞其他腦神經而引起更嚴重的併發症。

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